小儿低氯性氮质血症综合征
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小儿低氯性氮质血症综合征
概述:低氯性氮质血症综合征(hypochloremic azotemia syndrome),又名Blum综合征、Blum-van Caulaerlt综合征,肾缺氧综合征、肾前性功能衰竭综合病征、肾前性尿毒症等。
急性肾功能衰竭
是一种常见的临床综合征,有广义和狭义之分。狭义的
急性肾功能衰竭
是指急性的肾小管坏死,而广义的
急性肾功能衰竭
则是指由多种病因引起的同一种临床综合征。我们把急件肾衰分为三类:肾前性肾衰;肾性肾衰;肾后性肾衰。各种原因使肾灌流不足引起低氯性氮质血症综合征,属肾前性肾衰。
流行病学
流行病学:各种原因使肾灌流不足引起低氯性氮质血症综合征,临床较为常见。
病因
病因:低氯性氮质血症综合征系各种原因使肾灌流不足所致。凡继发于下列情况的肾灌流不足均可引致本病征:①心搏出量减少;②失血;③
低血压
;④
脱水
综合征;⑤手术后时期;⑥肿瘤病后期;⑦ADH分泌综合征;⑧用血管收缩药。引起肾前性肾衰的常见原因有呕吐、
腹泻
、
脱水
、大出血、烧伤等,也可以见于严重的水肿和
腹水
等情况(相对性血容量不足)。
发病机制
发病机制:上述各种原因时虽然没有肾脏的器质性病变,但非蛋白氮的产生并未减少,而经由肾脏排泄的非蛋白氮受影响所致,形成氮质血症及低氯血症。
肾前性肾衰是一种功能性的肾功能衰竭,由于各种原因引起的体内血容量减少,导致肾脏的血流量减少,肾脏对循环血量的减少产生正常的保护性反应。它的特点是,虽然有肾功能不全,但是肾脏的组织结构设有损伤,主要是由于肾脏的血液灌注减少而导致肾小球的滤过率下降,使肾脏的排泄能力降低,出现少尿或无尿的症状,引起水、电解质和代谢废物在体内的积聚。
临床表现
临床表现:
1.主要表现 患者易疲劳、厌食、恶心、呕吐、少尿、呼吸困难、
心律不齐
、
肺水肿
,并从嗜睡发展到严重衰竭、烦渴、惊厥和
昏迷
。
2.EKG 有
高钾血症
改变。
并发症
并发症:严重衰竭、惊厥和
昏迷
,病情严重者可致肾实质损害,发生尿毒症、
高钾血症
、
充血性心力衰竭
,则可致死亡。
实验室检查
实验室检查:可见贫血、白细胞增多、血小板减少、高氮质血症、高磷酸盐血症、高肌酐和尿酸、低钠血症、高钾血症、凝血酶原消耗减少。尿量少而比重增高,可有白蛋白尿。
其他辅助检查
其他辅助检查:应做X线胸片、心电图、脑CT检查。
诊断
诊断:结合发病诱因,临床表现及有关实验室检查做出诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断:与肾性氮质血症相鉴别。有原发病因、病史可助鉴别。
治疗
治疗:
1.病因治疗 治疗原发病,或去除致病因素。
2.对症治疗 纠正低血压、休克和电解质紊乱。
预后
预后:早期治疗可以恢复,一般预后是良好的,如病情严重发展以致引起肾实质损害,尿毒症、钾中毒、
充血性心力衰竭
,则可致死亡。
预防
预防:在于各种致本症发生的病因的防治。如积极纠正
脱水
、失血;对手术后时期,肿瘤病后期,用血管收缩药时,防止肾灌注不足引发本症。
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